اسکلورز سیستماتیک یا تصلب بافتی سیستماتیک (systematic sclerosis) که با نام اختصاری اس اس نیز شناخته می شود، یک اختلال خودایمنی است. منظور از اختلال خود ایمنی عارضه ای است که در آن سیستم ایمنی به بدن حمله می کند و دراین صورت بافتهای سالم تخریب شده چرا که سیستم ایمنی بدن به اشتباه بافتهای سالم را به عنوان جسم خارجی یا عفونت در نظر می گیرد. اختلالات خود ایمنی زیادی وجود دارند که سیستمهای مختلف بدن را تحت تاثیر قرار می دهند.
مشخصه بیماری اس اس (SS) تغییر در بافت و ظاهر پوست است و این امر به خاطر افزایش تولید کلاژن است. کلاژن جزئی از بافت همبندیا کانکتیو تیشو (connective tissue) است.
ولی این اختلال تنها محدود به بافتهای پوست نمی شود و می تواند اندامهای زیر را تحت تاثیر قرار دهد:
- رگهای خونی
- عضلات
- قلب
- سیستم هضم و جذب
- ریه
- کلیه ها
اثراتبیماری اس اس می تواند در دیگر اختلالات خودایمنی نیز بروز کند. در این صورت به عنوان اختلال بافت همبند ترکیبی (mixed connective disorders) نامیده می شود.
این بیماری معمولاً در افراد بین سنین 30 تا 50 سالگی دیده می شود ولی در هر سنی می تواند تشخیص داده شود. احتمال تشخیص این بیماری در زنان بیشتر از مردان است. علائم و شدت این عارضه از شخصی به شخص دیگر بر اساس سیستمها و اندامهای درگیر متفاوت است.
این بیماری همچنین به عنوان اسکلرو درما (scleroderma)، سیستماتیک اسکلورسیس پیشرونده یا سندروم CREST شناخته می شود.سندروم CREST شکل محدود این اختلال است.
علائم اسکلروز سیستماتیک
اس اس ممکن است در مراحل اولیه بیماری فقط پوست را درگیر کند. در این صورت ضخیم شدن پوست و نواحی براق در اطراف دهان، بینی، انگشتنا و دیگر نواحی استخوانی ظاهر می شوند.
همانطور که این عارضه پیشرفت می کند، ممکن است به حرکت درآوردن این نواحی درگیر با محدودیت مواجه شود. دیگر علائم عبارتند از:
- ریزش مو
- ذخیره کلسیم یا توده های سفید زیر پوست
- درد مفصل
- تنگی نفس
- سرفه خشک
- اسهال
- یبوست
- مشکلات بلع و فرو بردن غذا
- رفلاکس مری
- نفخ شکم بعد از غذا
در این بیماری ممکن است اسپاسمهایی در رگهای خونی انگشتان و شست پا رخ دهد. در شرایط استرس زا یا سرما ممکن است نواحی درگیر در ابتدا سفید و سپس کبود شوند که همراه با سرد شدن و بی حسی است. این عارضه به عنوان پدیده رینود (Raynaud phenomenon) نامیده می شود.
عوامل و دلایل اسکلروز سیستماتیک
بیماری اس اس زمانی رخ می دهد که بدن شروع به تولید زیاده از حد کلاژن کرده و این مقادیر زیاد کلاژن در بافتها ذخیره می شود. پزشکان مطمئن نیستند چه عاملی سبب تولید زیاده از حد کلاژن می شود. دلیل دقیق اس اس ناشناخته است.
عوامل خطرسازبیماری اسکلروز سیستماتیک
عوامل خطرسازی که احتمال ابتلا به بروز این بیماری را افزایش می دهند عبارتند از:
- سرخ پوست بودن
- آفریقایی- آمریکایی بودن
- زن بودن
- استفاده از بعضی از داروهای شیمی درمانی نظیر بلئوماسین
- در معرض غبار اکسید سیلیسیم و حلالهای آلی قرار گرفتن
روش شناخته شده ای در جهت پیشگیری از اس اس وجود ندارد به جز کاهش عوامل خطرسازی که قابل جلوگیری هستند.
تشخیص اسکلروز سیستماتیک
در طی معاینه، پزشک می تواند تغییرات پوستی که علائمی از اس اس هستند را تشخیص دهد.
فشارخون بالا ممکن است بوسیله تغییرات کلیوی ناشی از فلج ایجاد شود. پزشک ممکن است از بیمار بخواهد آزمایشهای خون نظیر آزمایش آنتی بادی، فاکتور رئوماتوئید و آزمایش نرخ رسوب (ESR) را انجام دهد.
دیگر تستهاو آزمایشات تشخیصی عبارتند از:
- عکس اشعه ایکس از قفسه سینه
- آزمایش ادرار
- سی تی اسکن از ریه (ششها)
- نمونه برداریاز بافت پوست (بیوپسی پوست)
درمان اسکلروز سیستماتیک
درمان نمی توانند عارضه را درمان کنند ولی می تواند علائم را کاهش دهد و پیشرفت بیماری را کند سازد. درمان معمولاً براساس علائم فردی و نیاز برای پیشگیری از عواقب و عوارض آن است.
درمان علائم کلی عبارتند از:
- کورتیکواستروئیدها
- داروهای سرکوب کننده و کاهنده فعالیت سیستم ایمنی بدن همانند متوترکسیت (methotrexate) یا سیتوکسان (Cytoxan)
- داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی
با توجه به علائم بیماری، درمان می تواند شامل:
- داروی فشار خون
- دارو برای کمک به تنفس
- فیزیوتراپی
- نوردرمانی
- پماد نیتروگلیسیرین برای درمان موضعی نواحی سفت شده پوست
مبتلا یان به این بیماری می توانند تغییراتی در سبک زندگی به منظور سالم ماندن با وجودداشتن بیماری اس اس ایجاد کنند همانند پرهیز از سیگار، از نظر بدنی فعال ماندن و پرهیز از غذاهایی که باعث سوزش معده می شود.
عوارض بیماری اسکلروز سیستماتیک
بعضی افراد مبتلا به اس اس پیشروی علائم بیماریشان را به اشکال مختلف تجربه می کنند. این عوارض شامل موارد زیر است:
- سکته قلبی
- سرطان
- نارسایی کلیوی
- فشار خون بالا
درمانهای اس اس در 30 سال گذشته بصورت موثری بهبود یافته اند. اگرچه هنوز درمانی برای اس اس کشف نشده، درمانهای بسیاری برای کمک در مدیریت علائم این بیماری توسط مبتلایان وجود دارد. اگر مبتلا به این بیماری هستید و هر کدام از علائم بیماریتان زندگی عادی را با مشکل مواجه ساخته است با پزشکتان در این باره صحبت کنید. پزشک می تواند با شما در ایجاد یک برنامه درمانی کمک کنند.
شما می توانید همچنین از پزشکتان بخواهید که برای یافتن گروه های حمایتی برای اس اس شما را یاری کنند. صحبت کردن با افرادی که عارضه ای مزمن همانند شما دارند می تواند به اینکه شما از عهده این بیماری برآئید کمک کند.
نگارنده: زری هاشمی
منبع: helthline
لینک منبع:http://www.healthline.com/health/scleroderma#Overview1
