درباره دیستونی و علائم آن چه می دانید؟

دیستونی (dystonia) مقوله گسترده ای است که حرکت و کشیدگی غیر ارادی انقباضات عضلانی و گستره ای از اختلالات حرکتی را دربر می گیرد.

در این عارضه بیمار دارای حرکات پیچشی، رعشه و لرزه بوده و همچنین نحوه قرارگیری بدن در حالات مختلف غیر طبیعی است. در بعضی از بیماران تمام بدن در حرکاتی این چنینی درگیر می شود درحالیکه در دیگر بیماران قسمتهای خاصی از بدن تحت تاثیر قرار می گیرند.

علائم و نشانه های بیماری دیستونی ممکن است مرتبط با انجام یک سری کارهای خاص باشد به عنوان مثال در نوشتن که که به عنوان کرمپ نویسندگان (writer’s cramp) شناخته می شود. دیستونی ممکن است ارثی و ژنتیکی باشد ولی فاقد یک الگوی ژنتیکی بوده که ژنتیکی تک گیر (اسپورادیک-sporadic) نامیده می شود. در بعضی از افراد این بیماری در اثر استفاده از یک سری داروهای خاص بوجود می آید. همچنین برخی بیماریها، نظیر انواعی از سرطان ریه نیز ممکن است باعث بروز علائم و نشانه های این بیماری گردند.

دانشمندان ژنی را کشف کرده اند که مسئول ایجاد حداقل یک نوع از دیستونی است. بعضی بیماران به خوبی به دوپامین پاسخ می دهند درحالیکه در دیگران داروهای مسکن یا حتی عمل جراحی موثر باشد.

اگرچه دیستونی یک عارضه عصب شناختی است ولی طبق نظر کارشناسان؛  توانائیهای شناختی (هوش)، حافظه و مهارتهای ارتباطی تحت تاثیر این بیماری قرار نمی گیرند.

طبق آمار انجمن جراحی اعصاب آمریکا، درحدود 250 هزار نفر ممکن است در آمریکا مبتلا به این بیماری باشند و این بیماری سومین اختلال حرکتی شایع پس از رعشه (لرزش) یا ترمور اسنشیال (essential tremor) و بیماری پارکینسون است. طبق آمار خدمات بهداشت ملی انگلستان (NHS) تقریباً 38 هزار نفر از جمعیت 61 میلیونی انگلستان به این بیماری مبتلا هستند.

اگرچه در بسیاری از موارد بیماری دیستونی بین سنین 40 تا 60 سالگی رخ می دهد ولی می تواند در هر رده سنی رخ دهد.

دیستونی با توجه موارد بروز آن می تواند به دو دسته زیر تقسم بندی شود:

دیستونی اولیه (primary dystonia)

این نوع از دیستونی شامل مواردی است که بیماری تنها نشانه ها و علائم دیستونی را دارد. و معمولاً بیماری یا آسیبها و صدمات عصب شناختی دیگر باعث بروز دیستونی نمی شوند.

دیستونی ثانویه (secondary dystonia)

در صورتیکه  علائم و نشانه های بیماری دیستونی نتیجه عارضه و بیماری دیگر که معمولاً ژنتیکی، عصب شناختی یا صدمات دیگر باشد که سیستم عصبی را درگیر سازد دیستونی از نوع ثانویه است.

دیستونی همچنین براساس اینکه چه قسمتهائی از بدن را درگیر می کند نیز تعریف می شود:

• دیستونی موضعی یا کانونی یا دیستونی فوکال (focal dystonia) : تنها قسمتی از بدن درگیر می شود.
• دیستونی منطقه ای یا سگمنتال (segmental dystonia): دو یا سه ناحیه از بدن درگیر می شود بطوریکه نواحی درگیر به نحوی با هم ارتباط دارند همانند گردن و شانه ها.
• دیستونی چندموضعی یا چندبخشی (multifocal dystonia): حداقل دو قسمت از بدن که به هم متصل نیستند همانند بازوی یک طرف و پای طرف دیگر، درگیر می شوند.
• دیستونی عمومی (generalized dystonia): هر دو پا و دیگر قسمتهای بدن درگیر می شوند.
• همی دیستونی یا دیستونی نیمه بدن (hemidystonia): نصف کل بدن درگیر می شود.

دیستونی همچنین براساس سن شروع این بیماری به دو نوع تقسیم می شود:

• دیستونی با شروع زودرس (early-onset dystonia): در این نوع از دیستونی علائم و نشانه های بیماری قبل از سی سالگی ظاهر می شود. علائم معمولاً در ابتدا در یکی از اندامها ظاهر می شود و سپس در تمام بدن پخش می شود.
• دیستونی با شروع دیر رس(late-onset dystonia) در بیشتر موارد، شروع بروز علائم و نشانه های این بیماری در بیمارن سنین بین 40 تا 60 ظاهر می شود. در اکثر موارد، علائم هم در گردن و هم یکی از بازوها یا سر شروع می شود و معمولاً در بدن پخش نمی شوند.

علائم دیستونی

علائم و نشانه های دیستونی عمدتاً به نوع دیستونی بستگی دارد. در زیر بعضی از این نمونه های اصلی علائم آورده شده است:

• دیستونی گردن یا دیستونی سرویکال (cervical dystonia)

دیستونی گردنی یا دیستونی سرویکال که به عنوان گردن کجی یا کژ گردنی (torticollis) هم شناخته می شود شایعترین نوع دیستونی است. این نوع از دیستونی تنها یک قسمت از بدن (دیستونی موضعی) را تحت تاثیر قرار می دهد و عموماً در دوران دیرتری از زندگی شروع می شود (late-onset dystonia) . در این نوع از دیستونی عضلات گردن درگیر می شوند و بیمار ممکن است موارد زیر را تجربه کند:

• پیچش و چرخش سر و گردن
• خمیدگی رو به جلو سر و گردن
• خمیدگی رو به عقب سر و گردن
• خمیدگی جانبی سر و گردن

بیماران ممکن است علائم خفیف تا شدید را تجربه کنند. اگر اسپاسمها و انقباضات مکرر و به اندازه کافی شدید باشند، بیمار ممکن است گرفتگی، سفتی و درد را نیز تجربه کند. کارشناسان در مورد دلیل این امر مطوئن نیستند، ولی اعتقاد دارند لمس کردن چانه، گردن یا پشت سر می تواند در اغلب موارد علائم این بیماری را به میزان قابل توجهی کاهش دهند.

• بلفارواسپایم یا انقباض غیر ارادی پلک (Blepharospasm)

عضلات اطراف چشمها درگیر می شوند. این دیستونی نیز از نوع دیستونیهای موضعی و با شروع دیر رس است. در این نوع دیستونی بیمار ممکن است علائم زیر را تجربه کند:

• فوتوفوبیا (حساسیت به نور)
• تحریک چشم یا چشمها
• پلک زدن زیاده از حد و غالباً به صورت کنترل ناپذیر
• بسته شدن چشمها به صورت غیر ارادی. ممکن است در بیماران با علائم شدید این بیماری باز نگه داشتن چشمها برای چند دقیقه غیر ممکن باشد.

شدت بروز علائم و نشانه ها ممکن است با توجه به ساعات روز متفاوت باشد. در بسیاری از بیماران با گذشت زمان در طی روز علائم و نشانه ها بدتر می شوند.

• دیستونی حساس به دوپا (Dopa-responsive dystonia)

نوعی از دیستونی عمومی و با شروع زودرس (هر دو پا و دیگر قسمتهای بدن درگیر می شوند، شروع آن در سن 5 تا 30 سالگی است). این نوع از دیستونی به خوبی به داروی لوودوپا (levodopa) که یک داروی دوپامین است پاسخ می دهد به همین دلیل به نام دیستونی حساس به دوپا شناخته می شود.

معمولاً بیمار علائم و نشانه ها بین سنین 6 تا 16 سالگی تجربه می کند. شایع ترین علائم این بیماری شامل سفتی و گرفتگی، راه رفتن غیر عادی، خمیدگی رو به بالای کف پا است. در بعضی موارد ممکن است پا در قسمت قوزک پا به سمت بیرون بچرخد. اسپاسم، گرفتگی و سفتی عضلات در بازوها و نیم تنه در این بیماری غیر عادی نیست.

• اسپاسم نیمه صورت یا همی فیشیال (hemifacial spasm)

این نوع از دیستونی یک نوع دیستونی موضعی (تنها یک قسمت از بدن درگیر می شود) و با شروع دیر رس است. مبتلا به این نوع از دیستونی اسپاسمهایی در عضلات یک طرف صورت تجربه می کند. علائم ممکن است درصورتیکه بیمار تحت استرسهای روحی روانی یا خستگیهای جسمی باشد برجسته تر باشند.

• دیستونی لارنژیت یا حنجره (Laryngeal dystonia)

این نوع از دیستونی یک دیستونی موضعی یا فوکال  و با شروع دیر رس است. عضلات موجود در حنجره (larynx) دچار اسپاسم می شوند.  اسپاسم عضلات حنجره ممکن است به سمت داخل یا به سمت خارج باشد.

با توجه به اینکه اسپاسم عضلات حنجره به چه سمتی باشد ممکن است صدای بیمار در حین صحبت کردن خیلی آهسته ونفس زنان یا غیر واضح وخفه به نظر برسد.

دیستونی میوکلوناس یا دیستونی تشنج عضلانی-  یک نوع دیستونی سگمنتال یا منطقه ای و دیر رس (بعد از 40 سالگی رخ می دهد و دو یا سه منطقه از بدن درگیر می شوند). عضلات بازو، گردن و نیم تنه بالایی درگیر می شوند. بیماران دچار اسپاسم همانند فردی که شوک الکتریکی دریافت می کند به نظر می رسند (حرکات تشنجی و ناگهانی).

• دیستونی ارومندیبولار (Oromandibular dystonia)

این دیستونی سگمنتال (منطقه ای) و با شروع دیر رس بوده و عضلات فک و دهان را درگیر می کند. دهان مبتلا به این نوع از دیستونی به سمت خارج و بالا کشیده می شود.

برخی بیماران علائم این بیماری را تنها درحین استفاده از دهان و فک دارند درحالیکه در دیگران علائم همیشگی و حتی در صورت عدم استفاده ز عضلات نیز وجود دارد. غالباً بیماران دارای این علائم زمانیکه  عضلات دهان و فکشان مورد استفاده قرار نمی گیرد ممکن است در هنگام صحبت کردن یا جویدن احساس راحتی و آرامش کنند.  بعضی از مبتلایان ممکن است دچار دیسفاژی (dysphasia) یا مشکلات بلعیدن غذا باشند.

• کرامپ نویسندگان (writer’s cramp) یا دیستونی فانکشنال (functional dystony)

مبتلا به این نوع از دیستونی کرمپ یا گرفتگی عضلانی  و حرکات کنترل ناپذیر  را در بازی و مچ دست تجربه می کند. در واقع این نوع از دیستونی در کسانی که کارهای مکرر و سریع و یکسان را انجام می دهند دیده می شود.  این بیماری یک دیستونی دیر رس موضعی است. این نوع از دیستونی، دیستونی انجام کاری خاص  است چراکه بسیاری از بیماران قبل از شروع بروز این بیماری به میزان زیادی کار نوشتن انجام داده اند.

دیگر دیستونیهای مرتبط با کار یا دیستونی فانکشنال عبارتند از :

• کرامپ نوازندگان
• کرامپ تایپیستها
• کرامپ گلفبازان

• دیستونی عمومی (generalized dystony)

بیماران مبتلا به این نوع از دیستونی معمولاً کودکان و نوجوانان در شروع دوران بلوغ هستند. بنابراین این بیماری یک دیستونی با شروع زودرس است. علائم معمولاً در یکی از اندامها دیده می شود و سرانجام در دیگر قسمتهای بدن پخش می شود.

بیمار ممکن است موارد زیر را تجربه کند:

• اسپاسمهای عضلانی
• نحوه قرار گیری بدن به صورت غیر عادی یا پیچیده (خمیده) به دلیل انفباضات و اسپاسمها در دستها و پاها و نیمتنه بالایی
• یک اندام یا پا ممکن است به داخل بچرخد
• بخشهایی از بدن ممکن است به صورت ناگهانی دچار رعشه شود.

• دیستونی تشنجی یا پاروکسیسمال (paroxysmal dystonia)

اسپاسمهای عضلانی و حرکات غیرعادی بدن تنها در مواقعی خاص رخ می دهد و در بقیه موارد بیمار هیچگونه علائمی ندارد. این یک دیستونی نادر است.

علائم دیستونی پاروکسیسمال یا تشنجی ممکن است مشابه با علائم بروز صرع (اپیلپسی) باشد. هنگامیکه علائم به صورت نگهانی بروز می کنند به عنوان حمله (attack) شناخته می شود. در حین یک حمله تنها عضلات درگیر می شوند. برخلاف مبتلا به صرع ، بیمار در حین حمله هوشیاریش را از دست نمی دهد و از محیط اطراف خودش آگاه است. یک حمله ممکن است تنها برای چند دقیقه به طول انجامد و در بعضی موارد ممکن است برای چند ساعت ادامه دارد. عوامل زیر ممکن است منجر به حمله شوند:

• استرس روحی روانی
• خستگی و کوفتگی
• مصرف نوشابه های الکلی
• مصرف قهوه
• یک حرکت ناگهانی

نگارنده: زری هاشمی

منبع: Medical News Today

لینک منبع:http://www.medicalnewstoday.com/articles/171354.php