دلایل دیستونی
با توجه به نظر کارشناسان وجود مشکل در بازال گنگلیا (basal ganglia) که به عنوان عقده های پایه یا عقده های قاعده ای مغز شناخته می شوند دلیل دیستونی اولیه (بدون وجود عامل ایجادکننده زمینه ای دیگر) است.
بازال گنگلیا از 3 دسته نورون (نوعی از یاخته های عصبی) شامل نوکلئوس (nucleus)، پوتامن (putamen) و پالیدوس گلوباس (globus pallidus) در پایه مغز تشکیل شده است. این نورونها مسئول حرکات غیر ارادی بدن هستند. ترمور یا رعشه و لرزش (tremor)، آتتوز(athetosis) یا حرکات غیر ارادی بویژه در بازوها و دستها در هنگام نوشتن و بیماری کریا یا کوره (chorea) حرکات پیچیده وپی در پی بدن که همانگ و عمدی به نظر می رسند ولی در واقع غیر ارادی هستند، نمونه هایی از این حرکات غیرارادی هستند. به منظور حرکت دادن عضلات، مواد شیمیایی ویژه ای تحت عنوان انتقال دهنده های نورونی آزاد می شوند.
کارشناسان معتقدند که در صورت عدم تولید انتقال دهنده های نورونی کافی در بازال گانگلیا علائم دیستونی اولیه ظاهر می شود. همچنین ممکن است مقدار کافی انتقال دهنده های نورونی تولید شود ولی نوع انتقال دهنده های نورونی برای عملکرد درست عضله مناسب نباشد.
همچنین کارشناسان معتقدند که ژنهای معیوب ارثی سبب رشد نامناسب بازال گانگلیا می شوند که منجر به دیستونی با شروع زودرس می شود. دیستونی عمومی، دیستونی پاسخگو به دوپا، دیستونی پاراکسیمال به علاوه 9 نوع دیگر دیستونی، همگی مرتبط با ژنهای معیوب هستند. کودکی که یکی از والدینش ژن معیوب داشته باشد 50 درصد احتمال مبتلا شدن به دیستونی را دارد.
هم اکنون دلایل دیستونی اولیه با شروع دیررس ناشناخته هستند.
دلایل دیستونی ثانویه
این نوع از دیستونی به وسیله عوامل زمینه ای شامل یک یا ترکیبی از چند عارضه یا بیماری بوجود می آید. به عنوان مثال:
- تومورهای مغزی
- مسمومیت با فلزات سنگین یا مونوکسید کربن
- کمبود اکسیژن
- فلج مغزی
- بیماری هانتینگتون
- ام اس
- بیماری پارکینسون
- عفونتهایی همانند، توبرکلوز (تی بی) یا اچ آی وی
- بعضی داروهای مورد استفاده مبتلایان به صرع
- سکته مغزی
- آسیب تروما به مغز یا ستون فقرات
- بیماری ویلسون
تشخیص دیستونی
معاینه بصری نشانه های فیزیکی این بیماری در تشخیص آن نقش عمده ای دارد. به هر حال، در تشخیص دیستونی پزشک لازم است آزمایشاتی انجام دهد و سوالاتی به منظور تشخیص نوع دیستونی (اولیه یا ثانویه) داشته باشند.
روشها و آزمایشات زیر به تعیین نوع دیستونی کمک می کند.
- بررسی سابقه خانوادگی و پزشکی بیمار
پزشک، معمولاً متخصص مغز و اعصاب، ممکن است از بیمار راجع به صدمات اخیر به سر یا وجود علائمی مشابه در سایر افراد خانواده سوال نماید.
- آزمایشات خون/ادرار
هدف از انجام آزمایشات خون و ادرار تعیین وجود هرگونه مواد سمی، عفونتها و بررسی عملکرد اندامها (به عنوان مثال کبد) است.
- آزمایش ژنتیکی
با استفاده از یک آزمایش خون، از دی ان ای (DNA) برای تعیین وجود هر نوع ژن معیوب (غیر عادی؛ جهش یافته) مرتبط با انواع دیستونی استفاده می شود. آزمایش ژنتیکی ممکن است همچنین عوارض ژنتیکی همانند بیماری هانتینگتون را تعیین یا رد کنند.
- عکس برداری ام آر آی
عکسبرداری ام آر آی ممکن است ممکن است صدمه به مغز یا بک تومور را مشخص کنند.
- لوودوپا
این داروی دوپامین ممکن است در تعیین دیستونی با شروع زودرس کمک کند. اگر علائم سریعاً پس از مصرف لوودوپا (levodopa) بهبود یابند پزشک دیستونی با شروع زودرس را تشخیص می دهد.
درمانهای دارویی دیستونی
درمانهای دارویی معمول در درمان دیستونی عبارتند از:
- لوودوپا (levodopa)
به بیمارانی که در آنها دیستونی پاسخگو به دوپا (شروع زودرس) تشخیص داده می شود، داروی لوودوپا تجویز می شود. این داروی موثر سطوح دوپامین که یک انتقال دهنده نورونی است را بالا می برد. ممکن است پس از استفاده از این دارو در ابتدا همراه با حالت تهوع باشد ولی پس از عادت کردن بدن به دارو این حالات کاهش یافته و از بین می رود.
ممکن است عوارض جانبی زیر نیز ظاهر شوند:
- سرآسیمگی و برافروختگی
- اضطراب، گیجی و اشفتگی و دیس اورنتیشن
- اسهال
- سرگیجه بویژه در حین ایستادن
- نداشتن اشتها
- استفراغ
در صورتی که با مصرف این دارو هرکدام از این عوارض جانبی مشاهده شود حتماً باید به پزشک معالج اطلاع داد، در بسیاری از موارد مقدار مصرفی داروی (دوز دارو) تغییر داده می شود. همچنین لوودوپا عموماً برای زنان باردار، زنانی که در جهت بارداری تلاش می کنند یا مادران شیرده تجویز نمی شود.
- بوتولینوم توکسین (botulinum toxin) یا سم بوتاکس
بوتولینوم توکسین یک سم قوی است که در مقادیرکم و تحت نظارت آن بی خطر است و غالباً به عنوان اولین درمان در بسیاری از انواع دیستونی بکار می رود. این دارو ازرسیدن انتقال دهنده های خاص به عضلات درگیر ممانعت می کند و بنابراین از اسپاسمها جلوگیری می کند.
بوتولین توکسین معمولاً تزریق می شود. یک دوز معمولاً درحدود سه ماه طول می کشد. بیماران ممکن است یک درد اولیه و موقتی در محل تزریق احساس کنند.
این اثرات نیز ممکن است در حین تزریق رخ دهد:
- مشکلات بلع و فروبردن در هنگام تزریق در گردن
- افتادگی چشمها و یا دید دوگانه در صورتیکه تزریق در اطراف چشمها انجام شود.
- تغییر صدا زمانیکه تزریق در حنجره انجام شود.
در بسیاری از موارد این عوارض و اثرات جانبی بیشتر از یک هفته طول نمی کشند.
- آنتی کولینرژیدها (Aanticholinergics)
این دارو از آزاد شدن استیل کولین، یک انتقال دهنده که سبب اسپاسمها در بعضی از انواع دیستونی می شود، جلوگیری می کند. آنتی کولی نرژیدها همیشه موثر نیستند.
اثرات جانبی احتمالی عبارتند از:
- بینایی محو و تار
- کانفیوژن (confusion) و آشفتگی
- یبوست
- خشکی دهان
- مشکلات حافظه
- مشکلات در ادرار کردن
- شل کننده های عضلانی
این نوع از داروها تنها درصورتیکه دیگر درمانها موثر نباشند استفاده می شوند. این داروها سطوح گابا یا گاما آمینوبوتیریک اسید (gamma-aminobutyric-GABA) یک انتقال دهنده نورونی که عضلات را شل می کند. دیازپام و کلونازپام مثالهایی از شل کننده های عضلانی هستند. این دارو به صورت خوراکی یا تزریقی استفاده می شود. ممکن است مصرف این دارو عوارض جانبی زیر را داشته باشد:
- خستگی
- ضعف عضلانی
- سرگیجه
- مشکلات هماهنگی
به محض عادت کردن بدن به این داروها معمولاً این عوارض ناپدید می شوند. بیماران نباید شل کننده عضللانی را به صورت ناگهانی ترک کنند. ترک این دارو تحت نظر و راهنمایی پزشک اطمینان باید انجام شود.
فیزیوتراپی برای دیستونی
درمانهای فیزیوتراپی معمول برای دیستونی عبارتند از:
ترفندهای حسی
اگر ناحیه آسیب دیده یا نزدیک ناحیه آسیب دیده لمس شود، علائم به میزان قابل توجهی بهبود می یابند. مبتلایان به بیماری دیستونی گردنی (cervical dystonia) ممکن است با لمس کردن پشت سرشان یا کنار صورتشان احساس بهبود یا از بین رفتن علائم را داشته باشند.
ممکن است استفاده از اسپلینت ها (splints) و بریسها (braces) به عنوان بخشی از ترفندهای حسی استفاده شود.
همچنین فیزیوتراپ می تواند به بیمار در بهبود نحوه قرارگیری بدنشان کمک کند. درست قرار دادن بدن در حالات مختلف به تقویت و حفاظت عضلات و بافتها کمک می کند. این امرممکن است از طریق برنامه ورزشی و یا استفاده از بریسها امکان پذیر باشد.
جراحی دیستونی
اگر سایر درمانها موثذر نباشند ممکن است پزشک جراحی را توصیه نماید. روشهای مخلف جراحی در دیستونی عبارتند از:
- قطع عصب محیطی برگزیده
گاهی اوقات در درمان بیماران مبتلا به دیستونی گردنی (cervical dystonia) از قطع عصب محیطی استفاده می شود. جراح با ایجاد یک شکاف کوچک در گردن، انتهای برخی اعصاب محیطی که به عضلات درگیر متصل هستند را قطع می کند. احتمالاً پس از جراحی بیماردر ناحیه گردن احساس ندارد. به ندرت این عمل جراحی دارای عوارضی است ولی این عوارض می توانند شامل موارد زیر باشند:
- عفونت در گردن
- تورم گردن (کوتاه مدت)
- سوزن سوزن شدن در گردن
- بروز ناگهانی گردن درد
- تحریک عمقی مغز
تحریک عمقی مغز نوعی از عمل جراحی است. سوراخهای کوچکی در جمجمه ایجاد می شد. الکترودهای بسیار کوچکی از طریق سوراخها در گلوبوس پالیدوس (globus pallidus) بخشی از بازال گنگلیا قرار داده می شوند.
یک مولد کوچک پالس الکتریکی به الکترودها متصل می شود. این وسیله در زیر پوست و معمولاً در قفسه سینه یا پائین شکم کاشته می شود. این مولد پالسهای الکتریکی، سیگنالهای الکتریکی به گلوبوس پلیدوس می فرستد که مانع از ایمپالسهای عصبی غیر عادی که در بازال گنگلیا تولید می شوند می گردد.
در مواردی نادر ممکن است این مولد پالسهای الکتریکی از کار بیفتد یا الکترودها از نواحی مورد نظر خارج شوند. در چنین مواردی لازم است بیمار تحت عمل جراحی مجدد قرار بگیرد.
هنوز اطلاعات کافی درباره فوائد یا اثرات مضر عمل جراحی تحریک عمقی مغز در دسترس نیست چراکه نسبتاً یک روش نسبتاً جدید است.
ممکن است مراجعات متعدد بیمار به پزشک تا زمان تنظیم شدن سیگنالها لازم باشد.
درباره دیستونی و علائم آن در اینجا بخوانید.
نگارنده: زری هاشمی
منبع: Medical News Today
لینک منبع: http://www.medicalnewstoday.com/articles/171354.php?page=2
سلام من لزش شانه دارم آیا عمل قطع عصب محیطی برای شانه موثر است